Патогенез МВТР

Мутации гена МВТР в гомозиготном состоянии приводят к нарушению синтеза белка, формирующего хлорный канал в мембранах эпителиальных клеток, обеспечивающий пассивный транспорт ионов хлора. В результате данной патологии экзокринные железы выделяют вязкий секрет с высокой концентрацией электролитов и белка.

Основные по тяжести — поражения бронхолёгочной системы и поджелудочной железы. Вовлечение дыхательных путей типично для муковисцидоза, но ранние лёгочные изменения обычно возникают после 57 нед жизни ребёнка в виде гипертрофии бронхиальных слизистых желёз и гиперплазии бокаловидных клеток. Нарушен механизм самоочищения бронхов, что способствует размножению патогенной микрофлоры и возникновению воспаления — бронхиолитов и бронхитов. Впоследствии развиваются отёк слизистой оболочки, вторичный бронхоспазм и уменьшение просвета бронхов, увеличение продукции вязкого бронхиального секрета, прогрессивное ухудшение мукоцилиарного клиренса — возникает порочный круг бронхиальной обструкции.

В патогенезе расстройств ЖКТ главную роль играют секреторные нарушения, в основе содержащие уменьшение водно-электролитного компонента и сгущение панкреатического сока, затруднение оттока и застой, приводящий к расширению выводных протоков, атрофии железистой ткани и развитию фиброза. Развитие указанных изменений в поджелудочной железе происходит постепенно, достигая стадии полного рубцевания к 23 годам. Происходит нарушение экскреции ферментов поджелудочной железы (липазы, трипсина и амилазы) в полость кишки.

Понедельник, 22 марта 2010 Руководство по педиатрии

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее