3 формы муковисцидоза

Наиболее ранний и грозный кишечный симптом — мекониальный илеус (обтурационная непроходимость терминального отдела подвздошной кишки вследствие скопления вязкого мекония), развивающийся из-за панкреатической недостаточности и дисфункций желёз тонкой кишки. Мекониальный илеус, по данным литературы, возникает у 5-15% больных (в среднем у 6,5%), его принято считать признаком тяжёлой формы муковисцидоза.

Изменения гепатобилиарной системы, обычно длительно протекающие бессимптомно, отмечают практически у всех больных в разном возрасте.

Выделяют 3 формы муковисцидоза:

1)           смешанную (75-80%);

2)           преимущественно лёгочную (15-20%);

3)           преимущественно кишечную (5%).

Некоторые авторы выделяют также печёночную форму, характеризуюуюся циррозом, портальной гипертензией и асцитом, изолированную электролитную (псевдосиндром Барттера), мекониальную непроходимость, атипичные и стёртые формы муковисцидоза.

У большинства пациентов первые симптомы заболевания становятся заметны на первом году жизни, при этом до 6 мес заболевание манифестирует в 60% случаев. В неонатальном периоде муковисцидоз сопровождается признаками интестинальной обструкции (мекониальный илеус), в ряде случаев перитонитом, связанным с перфорацией кишечной стенки. До 70-80% детей с мекониальным илеусом больны муковисцидозом. Длительная неонатальная желтуха, обнаруживаемая у 50% больных мекониальным илеусом, также может быть первым клиническим признаком муковисцидоза.

Вторник, 04 Авг 2009 Руководство по педиатрии

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее