Признаки муковисцидоза

У детей грудного возраста отмечают следующие типичные симптомы данного заболевания:

рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель или одышку);

рецидивирующую или хроническую пневмонию;

отставание в физическом развитии;

неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул:

хроническую диарею;

выпадение слизистой оболочки прямой кишки;

затяжную неонатальную желтуху;

«солёность» кожи;

дегидратацию при жаркой погоде (вплоть до теплового удара);

хроническую гипоэлектролитемию;

данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими симптомами;

гипопротеинемию, отёки.

В старшем возрасте отмечают задержку физического развития, зловонный жирный стул, частые бактериальные инфекции дыхательных путей, признаки холестаза.

В настоящее время диагноз муковисцидоза основывают на следующих критериях, предложенных di Sant'Agnese.

хронический бронхолёгочный процесс;

характерный кишечный синдром;

повышенное содержание электролитов в поте;

семейный анамнез (наличие братьев и сестёр, больных муковисцидозом).

Достаточно сочетания любых 2 признаков. Разработаны и предложены для внедрения новые критерии диагностики муковисцидоза, включающие 2 блока:

один из характерных клинических симптомов, либо случай муковисцидоза в семье, либо положительный результат неонатального скрининга по иммунореактивному трипсину;

повышенная концентрация хлоридов пота (60 ммоль/л), или 2 идентифицированные мутации, либо значение разности назальных потенциалов в пределах от 40 до 90 мВ.

Понедельник, 14 Сен 2009 Руководство по педиатрии

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее