Мальабсорбция глюкозыгалактозы

Мальабсорбция глюкозыгалактозы — заболевание, наследующееся по аутосомнорецессивному типу, связанное с патологией белкапереносчика глюкозы и галактозы. Возможны мутации в хромосоме 22 гена, кодирующего белок. При данном заболевании в кишечнике нарушено всасывание моносахаров, что провоцирует осмотическую диарею, быстро приводящую к обезвоживанию. Возможно нарушение реабсорбции глюкозы в канальцах почек. Всасывание фруктозы не нарушено.

С первых суток энтерального питания возникают частый водянистый стул с кислым запахом, боли в животе и метеоризм, связанные с повышенным выделением газов бактериями, ферментирующими сахара. Возможна глюкозурия. В отличие от лактазной недостаточности, заболевание протекает тяжело, быстро прогрессируют симптомы дегидратации, гипотрофии.

Диагностируют заболевание при сочетании повышенной экскреции углеводов с калом, гипогликемии, глюкозурии, гипернатриемии. Дифференцируют с состояниями, сопровождающимися вторичными нарушениями всасывания, например, воспалительные заболевания с дисахаридазной недостаточностью (назначение безлактозной диеты не улучшает состояние больных).

Отсутствие смесей для искусственного вскармливания на основе фруктозы затрудняет вскармливание новорождённых энтеральным путём. Больным детям необходимо парентеральное или элементное энтеральное питание.

Воскресенье, 06 Дек 2009 Руководство по педиатрии

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее