Первичная мальабсорбция жёлчных кислот

Первичная мальабсорбция жёлчных кислот связана с нарушением актив! транспорта жёлчных кислот в подвздошной кишке.

Характерно сочетание водянистой диареи с выраженной стеатореей. Сниж концентрация жёлчных кислот в крови и моче, повышена экскреция с кал После нагрузки меченым холинглицином в выдыхаемом воздухе повышено сод жание МС.

Токсичные для бактерий жёлчные кислоты препятствуют ферментации угле: дов в толстой кишке. В ответ на попадание большого количества жёлчных соле нижние отделы ЖКТ возникают компенсаторные сдвиги, направленные на том' стазирование энтеральной среды и приводящие к повышению секреции жидкое солей и жиров в полость кишки. Неадсорбированные жирные кислоты нарушая всасывание ионов кальция, магния, цинка, селена, усугубляют неполноту всасывания воды и натрия в толстой кишке. Для лечения назначают продукты со сниженным содержанием жиров, препараты уродезоксихолевой кислоты.

Хлоридную диарею диагностируют у 1 новорождённого из 30 000, заболевай наследуется по аутосомно-рецессивному типу, связано с хромосомным дефекте 7q31.

В основе заболевания лежит генетический дефект активного транспорта хло{ или бикарбоната в подвздошной и толстой кишке. Секреция хлоридов в желудке почечный транспорт не нарушены. Натрий и хлор секретируются также в просв кишечника, причём хлор поступает быстрее. В результате нарушенного всасывания хлора электролит в больших количествах экскретируется с калом. Ионы баланс организма поддерживается путём активизации всасывания бикарбонатног иона, что приводит к снижению рН в просвете кишки и повышению рН в кроВ1 Без адекватного замещения электролитов возникает тяжёлый алкалоз, гипохлормия, гилокалиемия, гипонатриемия. Позднее содержание сывороточного натри несколько повышается благодаря развитию вторичного гиперальдостеронизма.

Четверг, 30 июля 2009 Руководство по педиатрии

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее