Энтеропатический акродерматит (болезнь Данбольта-Клосса)

Диагноз основан на обнаружении ангиопатий при артериографии, кровоизлияний, в том числе внутричерепных, характерного фенотипа новорождённого. При ренгенологическом исследовании диагностируют изменения метафизов, переломы, остеопороз.

Назначают гисгидинат меди, начальная доза для новорождённых 100-200 мг/сут. в дальнейшем лечение корректируют под контролем насыщения медью.

Энтеропатический акродерматит — заболевание, связанное с нарушением всасывания цинка, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. В результате дефекта в проксимальных отделах тонкой кишки нарушается формирование более 200 ферментов. Доминируют нарушения роста и деления клеток; страдают ЖКТ (атрофия ворсин слизистой оболочки кишечника, вторичное снижение активности дисахаридаз), иммунная система (лимфопения, нарушение дифференцировки Т-клеток, снижение антителообразования).

Заболевание манифестирует уже со 23й нед жизни при отмене грудного молока, раннем начале искусственного вскармливания. Возникает частый водянистый стул, развивается анорексия, снижается прибавка массы тела. Характерна повышенная нервно-рефлекторная возбудимость. Изменения на коже в виде симметричной сыпи вокруг рта, носовых ходов, за ушами, на дистальных отделах конечностей возникают постепенно: вначале высыпания носят эритематозный характер, затем образуются буллы, везикулы, пустулы, гиперкератоз. При повреждении слизистых оболочек развиваются гингивиты, стоматиты, глосситы, блефариты, конъюнктивиты. На иммунодефицитном фоне быстро присоединяется вторичная инфекция.

Понедельник, 08 Фев 2010 Руководство по педиатрии

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее