Мальабсорбция витамина В12

Заместительное лечение заключается в назначении фолиевой кислоты в суточной дозе до 100 мг, ответ на введение препарата внутрь вариабелен (у некоторых пациентов происходит усиление судорог). При неэффективности показан парентеральный путь введения. Есть данные об эффективности препаратов фолиниевой кислоты.

Существует несколько врождённых форм дефектов транспорта и абсорбции кобаламина.

•            Наследственный дефицит внутреннего фактора Касла.

•            Нарушение транспорта кобаламина через энтероцит (синдром Иммерсленда Гресбека).

•            Дефицит транскобаламина2 (переносчика кобаламина).

Клиническая картина развивается с первых месяцев жизни ребёнка. Отмечают слабость, бледность, задержку физического развития, диарею. Через 630 мес после возникновения первых симптомов отмечают неврологические нарушения: задержку умственного развития, невропатии, миелопатии.

Приобретённые дефициты витамина (при резекции желудка) отличаются меньшей тяжестью и отсутствием неврологических нарушений.

В анализе крови, помимо мегалобластной анемии, имеет место панцитопения, нарушение функций гранулоцитов с дефектами гуморального и клеточного иммунитета. Иногда ошибочно ставят диагноз лейкоза из-за обнаружения незрелых предшественников лейкоцитов в гипоклеточном костном мозге. Сывороточное содержание транскобаламина обычно в пределах нормы.

Вторник, 29 Дек 2009 Руководство по педиатрии

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее