Аутоиммунная энтеропатия

Аутоиммунная энтеропатия манифестирует уже на 13й нед жизни, сопровождается тяжёлой диареей. Диарея — не единственный симптом в отличие от заболеваний, связанных с патологией энтероцитов. Для /РЕХсиндрома типично развитие сахарного диабета, гломерулонефрита, гемолитической анемии с положительной реакцией Кумбса. Характерен стул с примесью крови, экскреция плазменных белков и выведение их в кале, снижение содержания альбумина сыворотки, повышение клиренса а,антитрипсина. Обнаруживают признаки системной воспалительной реакции, по результатам биохимического анализа крови и данным копрологического исследования имеет место воспалительный синдром. При иммуногистохимическом исследовании на поверхности энтероцитов обнаруживают антитела к антигенам энтероцитов. В большинстве случаев дети погибают на первом году жизни.

Полная отмена энтерального питания иногда приводит к улучшению, но при тяжёлом течении диарея сохраняется. Также в комплексное лечение включают системные ПС и цитостатические препараты. В некоторых случаях положительный эффект отмечают после операции трансплантации костного мозга.

Пятница, 12 июня 2009 Руководство по педиатрии

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее