Руководство по педиатрии

Недостаточность дуоденазы, знтеропептидазы (энтерокиназы)

Описан врождённый дефицит энтерокиназы, а также транзиторная недостаточность фермента у глубоко недоношенных детей. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается перевод трипсиногена в трипсин, как следствие расщепление белка в тонкой кишке. При патологии двенадцатиперстной кишки возможен также дефицит дуоденазы, приводящий к пептидазной недостаточности.

При врождённом дефиците энтерокиназы симптомы заболевания отмечают с рождения. У ребёнка › Читать полностью

Пятница, 26 марта 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Патогенез МВТР

Мутации гена МВТР в гомозиготном состоянии приводят к нарушению синтеза белка, формирующего хлорный канал в мембранах эпителиальных клеток, обеспечивающий пассивный транспорт ионов хлора. В результате данной патологии экзокринные железы выделяют вязкий секрет с высокой концентрацией электролитов и белка.

Основные по тяжести — поражения бронхолёгочной системы и поджелудочной железы. Вовлечение дыхательных путей типично для муковисцидоза, › Читать полностью

Понедельник, 22 марта 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Патогенез пострезекционного синдрома

После оперативного вмешательства происходит значительная морфологическая и функциональная перестройка кишечника, благодаря чему даже при значительных объёмах резекции сохраняется возможность эффективного переваривания и всасывания вводимых энтерально пищевых веществ, что позволяет достаточно быстро отменить полное ПП и перейти хотя бы на частичное ЭП; по данным М. Васа (1999), это возможно при длине оставшейся части кишки более 16 см. Принципиальная › Читать полностью

Суббота, 13 марта 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Условие функционирования ЖКТ

Важнейшее условие функционирования ЖКТ — гомеостаз энтеральной среды. Данный механизм обеспечивает восприятие недостаточного всасывания в дистальных отделах кишки как недостаточность поступления веществ (преимущественно воды, солей и жиров) в полость проксимальных отделов, что стимулирует секрецию данных веществ в полость двенадцатиперстной кишки. В ряде случаев объём секрета может превышать объём вводимого питания. Чем меньше остаточная длина кишки, тем больше потери в полость кишки путём › Читать полностью

Суббота, 06 марта 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Диагностика болезни Данбольта-Клосса

Диагностика основана на оценке клинической картины, обнаружении снижения содержания цинка в сыворотке крови, экскреции цинка с мочой, абсорбции а2п. В биохимическом анализе крови отмечают снижение активности щелочной фосфатазы, повышение содержания аммония, снижение концентрации рлипопротеидов, изменение иммунного статуса. Гистологическое исследование слизистой › Читать полностью

Пятница, 19 Фев 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Энтеропатический акродерматит (болезнь Данбольта-Клосса)

Диагноз основан на обнаружении ангиопатий при артериографии, кровоизлияний, в том числе внутричерепных, характерного фенотипа новорождённого. При ренгенологическом исследовании диагностируют изменения метафизов, переломы, остеопороз.

Назначают гисгидинат меди, начальная доза для новорождённых 100-200 мг/сут. в дальнейшем лечение корректируют под контролем › Читать полностью

Понедельник, 08 Фев 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Коррекция гиперсекреции

Для коррекции гиперсекреции возможно использование антагонистов Н2рецепторов гистамина. Эти препараты в большинстве случаев не влияют на всасывание пищевых ингредиентов и не ускоряют отмену парентерального введения жидкости, но необходимы для уменьшения потерь жидкости и электролитов секрецией. Наибольший опыт накоплен в отношении ранитидина (по 2 мг/кг в сут в 3 приёма внутрь, 1,5 мг/кг › Читать полностью

Пятница, 29 Янв 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее