Недостаточность дуоденазы, знтеропептидазы (энтерокиназы)

Описан врождённый дефицит энтерокиназы, а также транзиторная недостаточность фермента у глубоко недоношенных детей. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается перевод трипсиногена в трипсин, как следствие расщепление белка в тонкой кишке. При патологии двенадцатиперстной кишки возможен также дефицит дуоденазы, приводящий к пептидазной недостаточности.

При врождённом дефиците энтерокиназы симптомы заболевания отмечают с рождения. У ребёнка

Пятница, 26 марта 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Патогенез МВТР

Мутации гена МВТР в гомозиготном состоянии приводят к нарушению синтеза белка, формирующего хлорный канал в мембранах эпителиальных клеток, обеспечивающий пассивный транспорт ионов хлора. В результате данной патологии экзокринные железы выделяют вязкий секрет с высокой концентрацией электролитов и белка.

Основные по тяжести — поражения бронхолёгочной системы и поджелудочной железы. Вовлечение дыхательных путей типично для муковисцидоза,

Понедельник, 22 марта 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Патогенез пострезекционного синдрома

После оперативного вмешательства происходит значительная морфологическая и функциональная перестройка кишечника, благодаря чему даже при значительных объёмах резекции сохраняется возможность эффективного переваривания и всасывания вводимых энтерально пищевых веществ, что позволяет достаточно быстро отменить полное ПП и перейти хотя бы на частичное ЭП; по данным М. Васа (1999), это возможно при длине оставшейся части кишки более 16 см. Принципиальная

Суббота, 13 марта 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Условие функционирования ЖКТ

Важнейшее условие функционирования ЖКТ — гомеостаз энтеральной среды. Данный механизм обеспечивает восприятие недостаточного всасывания в дистальных отделах кишки как недостаточность поступления веществ (преимущественно воды, солей и жиров) в полость проксимальных отделов, что стимулирует секрецию данных веществ в полость двенадцатиперстной кишки. В ряде случаев объём секрета может превышать объём вводимого питания. Чем меньше остаточная длина кишки, тем больше потери в полость кишки путём

Суббота, 06 марта 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Диагностика болезни Данбольта-Клосса

Диагностика основана на оценке клинической картины, обнаружении снижения содержания цинка в сыворотке крови, экскреции цинка с мочой, абсорбции а2п. В биохимическом анализе крови отмечают снижение активности щелочной фосфатазы, повышение содержания аммония, снижение концентрации рлипопротеидов, изменение иммунного статуса. Гистологическое исследование слизистой

Пятница, 19 Фев 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Энтеропатический акродерматит (болезнь Данбольта-Клосса)

Диагноз основан на обнаружении ангиопатий при артериографии, кровоизлияний, в том числе внутричерепных, характерного фенотипа новорождённого. При ренгенологическом исследовании диагностируют изменения метафизов, переломы, остеопороз.

Назначают гисгидинат меди, начальная доза для новорождённых 100-200 мг/сут. в дальнейшем лечение корректируют под контролем

Понедельник, 08 Фев 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Коррекция гиперсекреции

Для коррекции гиперсекреции возможно использование антагонистов Н2рецепторов гистамина. Эти препараты в большинстве случаев не влияют на всасывание пищевых ингредиентов и не ускоряют отмену парентерального введения жидкости, но необходимы для уменьшения потерь жидкости и электролитов секрецией. Наибольший опыт накоплен в отношении ранитидина (по 2 мг/кг в сут в 3 приёма внутрь, 1,5 мг/кг

Пятница, 29 Янв 2010 Руководство по педиатрии Комментарии выключены

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее