Кишечная лимфангиэктазия

Назначают гидроксокобаламин в высокой дозе — 0,51,0 мг/кг ежедневно до гематологической ремиссии, а затем 2 раза в нед. Фолиевую кислоту применяют по 15 мг внутрь 4 раза в день. Применение фолатов без кобаламина при данном заболевании противопоказано.

Лимфангиэктазия может быть локальной, поражающей подслизистую и серозную оболочку, сочетающейся с расширением лимфатических капилляров других органов. Из-за недостаточного поступления аминокислот происходит нарушение синтеза альбумина, а затем и гаммаглобулинов в печени. Вследствие потери лимфоцитов развивается лимфопения.

Первичная лимфангиэктазия наследуется чаще по аутосомно-рецессивному типу. Манифестация может произойти в разном возрасте в зависимости от того, как долго резервы синтетической функции печени смогут компенсировать потери.

Часто доминирует отёчный синдром, диарея может отсутствовать. Возможна гипокальциемия, провоцирующая судороги. Слабость, утомляемость, потеря массы тела связаны с гипокалиемией. Лишь у некоторых больных заболевание сопровождается упорными поносами, полифекалией, вздутием живота, стеатореей, асцитом. Часто встречаются односторонние лимфатические отёки конечностей, половых органов.

Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании (слизистая оболочка тонкой кишки гипертрофирована и напоминает букле) со взятием материала для биопсии. Контрастная лимфография позволяет обнаружить расширенные лимфатические капилляры. При рентгеновском исследовании брюшной полости иногда обнаруживают признаки гипотонии, уровни жидкости, утолщение стенок кишки. В копрограмме положительна реакция на плазменный белок.

Лечение предусматривает диету с повышенным содержанием белка и ограничением жиров. При выраженном отёчном синдроме назначают антагонисты альдостерона (верошпирон).

Вторник, 24 Фев 2009 Руководство по педиатрии

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее