Эпителиальная дисплазия

Важным дифференциально-диагностическим признаком, помимо сохранения диареи на полном парентеральном питании, принято считать отсутствие многоводия у матери при данном заболевании в отличие от хлоридной и натриевой диареи.

Детям показано пожизненное парентеральное питание. Характерно быстрое развитие холестаза и нарушений функции печени. Часто возникает вторичная инфекция, септическое состояние. Больные с атрофией микроворсин часто нуждаются в трансплантации кишечника.

Заболевание связано с дефектом базальной мембраны, приводящим к нарушению прикрепления энтероцита и формированию скоплений клеток; округлые энтероциты располагаются кучками без контакта с базальной мембраной. Изучается роль патологии десмосом в возникновении данного заболевания.

Клиническая картина напоминает врождённую атрофию микроворсин. Объём стула варьирует в диапазоне 100-200 мл/кг в сут, содержание натрия — 100-140 ммоль/л. В анамнезе не бывает многоводия беременности; часто больные дети рождаются от близкородственных браков, в семье имеют место случаи гибели детей в первые месяцы жизни. Сочетание пороков развития также нехарактерно. У некоторых пациентов обращают на себя внимание жёсткие волосы, признаки фотофобии (поверхностный кератит). Степень тяжести данного заболевания более вариабельна, чем при врождённой атрофии микроворсин, но жизнеугрожающая диарея также встречается часто.

Реклама



    Яндекс.Погода

Советую







Прочее